Akut mieloid leukémia (Fehérvérűség II.)

Mi az akut mieloid leukémia?
A leukémia a vér rákos betegsége, mely a csontvelőben alakul ki. A hosszú, csöves csontokban lévő csontvelő feladata, hogy a vérben meglévő három fő sejtvonalat folyamatosan termelje (fehérvérsejtek: a fertőzések leküzdésére, vörösvértestek: az oxigén szállítására, vérlemezkék: sérülés esetén a vér megalvadásának elősegítésére).

A leukémiás beteg csontvelője, eddig ismeretlen okból elkezd olyan fehérvérsejteket termelni, amelyek nem fejlődnek ki megfelelően és önmagukat kontrollálatlanul szaporítják. A korlátlanul szaporodó, működésképtelen és éretlen fehérvérsejtek fokozatosan "kiszorítják" az egészséges sejteket, így az egyre növekvő számú kóros sejt mellett egyre kevesebb egészséges sejt termelődik.

Amikor a kóros fehérvérsejtek már olyan nagy tömegben szaporodnak, hogy "nem férnek el a csontvelőben", kiszabadulnak a vérkeringésbe, bejutnak a gerincvelő körüli folyadékba, ritkán a bőrben halmozódnak fel, a gyermekben megjelennek a leukémia első tünetei (fertőzések, vérszegénység, vérzések).

Az akut mieloid leukémia a gyermekkori leukémiák 20%-át teszi ki. A betegségben a fehérvérsejtek egy csoportját kialakító mielociták érintettek, melyek a fejlődésük során korai alakban maradnak (blasztok), így normális működésre sem képesek.

Kikben alakulhat ki leukémia?
A leukémia a leggyakoribb gyermekkori rákos megbetegedés (az esetek 30%-át teszi ki). A leukémia bármelyik életkorban előfordulhat, de leggyakrabb 2 és 6 éves kor között. Fiúkban gyakoribb mint lányokban.

Mi okozza a leukémiát?
Az esetek többségében nem tudjuk a betegség kiváltó okát. Legtöbb eetben a leukémia úgynevezett szerzett genetikai betegség, ami azt jelenti, hogy az élet során spotnán (véletlenszerű) genetikai mutáció, vagy kromoszómarendellenesség alakul ki a leukémiás sejtekben. A szervezet többi sejtjeiben ez a mutáció nem található meg.
Az immunrendszer fontos szerepet játszik a szervezet betegségekkel szembeni védelmében (beleértve a rákos betegségeket is). Az immunrendszer sérülése, hibás működése fokozza a kockázatot a leukémia kialakulására.

Mik a leukémia tünetei?
Mivel a leukémia a vért alakos elemeit termelő csontvelő megbetegedése, az első tüneteket a csontvelő kóros működése okozza. A gyorsan szaporodó abnormális sejtek (úgynevezett blastok) hamar elfoglalják a csontvelőben lévő helyet, felhasználják a tápanyagokat, így a normál sejtek termelődése csökken. Ennek a folyamatnak a leggyakoribb tünetei a következők:

• vérszegénység: a vörösvértestek elégtelen termelődésének következménye, ilyenkor a gyermek sápadt, fáradékony, légzése felgyorsulhat.
  
  
• vérzések / véraláfutások: a vérlemezkék elégtelen termelődésének a következménye. A bőrön minimalis erőbehatásra is véraláfutások jelennek meg, gyakoriak a spontán nyálkahártya-vérzések (pl. orr, száj).
  
  
• visszatérő fertőzések: annak ellenére, hogy a vérben a normálisnál sokkal nagyobb számú fehérvérsejt van a gyermek nem tudja leküzdeni a fertőzéseket, mert ezek a sejtek éretlenek, nem működnek megfelelően. A leukémia diagnózisának felállításával egyidőben gyakran észlelhető tünet a felső légúti hurutos betegség.
  
  
• csont- és ízületi fájdalmak: a csontvelő "túltelítettségének" a következménye.
  
  
• hasi fájdalom: a leukémiás sejtek gyakran összegyűlnek a vesében, a májban vagy a lépben, ami ezeknek a megnagyobbodását okozza, aminek hasi fájdalom a következménye.
  
  
• nyirokcsomómegnagyobbodás: a nyirokcsomókban is felhalmozódnak a kóros sejtek, így azok megduzzadnak.

Hogyan diagnosztizálható a leukémia?
A teljes és részletes kórtörtének ismerete mellett a diagnosztikai eljárások a következők lehetnek:

• csontvelő aspiráció vagy biopszia: az eljárás során a szegycsont vagy a csípőcsont csontvelőjéből vesznek mintát, amit aztát szövettani mődszerekkel elemeznek
  
  
• vérvizsgálatok (vérkép, vérkémiai vizsgálatok, kenet)
  
  
• képalkotó vizsgálatok: röntgen, CT, MR, ultrahang
  
  
• nyirokcsomóbiopszia: a megnagyobbodott nyirokcsomóból mintát vesznek és szövettani módszerekkel elemzik.
  
  
• lumbálpunctio: vékony tűvel a deréktájon beszúrva közvetlen a gerincvelő mellől agyvizet lehet venni, amit szintén szövettani módszerekkel lehet elemezni.

Hogyan kezelhető a leukémia?
A kezelés első lépése általában az első tünetek gyógyítását célozza meg (pl. a vérszegénység, vagy az aktuálisan zajló fertőzés). Ezzel egyidőben vagy közvetlen ezután a leukémia kezelése is elkezdődik, ennek több formája létezik (alkalmazható együtt vagy külön, az adott helyzettől függően).

• Kemoterápia: A kemoterápia gyógyszeres kezelés, mely beadható tabletta formájában vagy intravénásan. Ezek a gyógyszerek a leukémiás sejtek szaporodását gátolják. Számos kemoterápiás gyógyszer létezik, más-más támadásponttal. Ezek a készítmények alkalmazhatóak külön-külön vagy kombinációban egymással. A kemoterápiás szerek nem tesznek különbséget a normálisan szaporodó sejtek és a leukémiás sejtek között, ezért ennek a kezelésnek sok, nehezen elviselhető mellékhatása van.
  
  
• Sugárkezelés: A sugárkezelést nagy energiájú sugárzással végzik, amit egy speciális készülékkel állítanak elő. A sugárzás mindenféle sejt szaporodását meggátolja, így a leukémiás sejtek sem osztódnak, nagyrészük elpusztul.
  
  
• Csontvelő transzplantáció: Csontvelőátültetés során a beteg gyermekbe egészséges emberből származó őssejteket fecskendeznek. Az őssejtek a csontvelő azon sejtjei, melyekből bármelyik vérsejt kifejlődhet (vörösvértest, fehérvérsejt, vagy vérlemezke). A folyamat első lépéseként kemoterápiával és sugárterápiával el kell pusztítani a beteg csontvelőt, majd utána az "üres helyre" befecskendezni az egészséges őssejteket, amelyek - ha megtapadtak - idővel kialakítanak egy új, egészséges csontvelőt.
  
  
• A szupportív (támogató) kezelés során gyakran alkalmaznak antibiotikumokat, hányáscsillapítót, vérátömlesztést és különböző fajta fájdalomcsillapítókat.

Mi a relapszus?
Relapszus, vagy visszaesés akkor következik be, ha a kezelés ellenére a csontvelőben újból szaporodni kezdenek a leukémiás sejtek. Ez hónapokkal, esetleg évekkel az agresszív terápia befejezte után is előfordulhat.

Milyen eséllyel lehet a leukémiát túlélni?
A leukémia túlélése gyermekről gyermekre nagyon változó, rengeteg tényezőtől függ. A túlélők folyamatos nyomonkövetése rendkívül fontos, hogy az esetleges relapszust időben felismerhessék. Jelenleg a kemoterápiás készítmények intenzív kutatás tárgyát képezik, és idővel egyre korszerűbb és kevesebb mellékhatással bíró gyógyszerek kerülnek forgalomba.